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罕见巨大原发性腔静脉滑膜肉瘤一例

2021-11-29 10:53 来源：长沙男科医院

患者61岁中年男性，无既往病患。2个年初前注意到受累性呼吸困难和右季肋部疼痛。体格检查推测颈脊柱及上肢浅脊柱充盈，不伴其它充血性表现，呈上脊柱肉瘤表现。

经食道超音波推测：不小的受限质腔内群集，群集侵及室间隔大部，舒张期几乎进占全部腔脊柱，经右房延伸至肺动脉干（布A1和A2）。MRI推测：大小约10*4.5cm的分叶，不同时相对比减慢见布B1和B2。

血管内外科手术后的形态学分析支持诊疗为低分化滑膜甲状腺肿（布C）。之后的荧光原位杂交监测,结果推测18号染色体的SYT基因易位，大幅度证实了这一诊疗。

PET检查没有推测移转到（布D）。因为完成切除不可行，使用奎宁和可称环磷酰胺姑息复发，推测MRI（布E1和E2）和PET（布F）上变短。但是，复发停止后，复旧变小。

原发性心脏滑膜甲状腺肿是一种极度鲜见的恶性，预后极差。手术切除完整瘤体通常是不可能的，还有较高全局复旧发和移转到率。目前没有证词确实该病和投身的职业相关。

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总编：裴崇哲

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