罕见乳白色细胞腺癌一例

卵巢癌的临床类型多为腺卵巢癌，其他类型的少见。美国政府芬兰摄政大学Zachary KlaassenClark等在本期的Urology上报道了一例临床类型更为相像的卵巢癌——薄膜肝细胞卵巢癌。

病例概要

病征男特质，42岁，非裔美国政府人。因“肉眼黄疸，显著腹痛及尿潴留6个月初“入院。病征于3年前出现肉眼黄疸并加有重，后看病于其他诊所。CT俾：先天特质单左肝，可能会普遍存在脓肿。曾不感兴趣过经输卵管切除奥义（TURP），但随后失访。

治疗肥胖，有经输卵管切除奥义通史（TURP）。否认泌尿受精；也统的家族通史，但的兄弟有终末期肝病，母亲眼疾卵巢内膜卵巢癌，祖母眼疾乳腺卵巢癌。有十年吸烟通史，否认放先为旅游通史以及职业特质无机化学毒物接触通史。病程中所，除心动过速（115次/分）及身高体重指数为33.5kg/㎡外，病征主要生命体征平稳。

体格安全检查：下腹胀大，触诊压痛相比，无反跳痛。胸骨上可触及一血块。泌尿受精；也安全检查俾：及睾丸正常人，未触及血块。食道指检俾：食道连续性正常人，输卵管处触及一较小、质地坚硬的血块，可移动。实验室安全检查：新陈代谢功能全部都是套试验、血肝细胞计数、特异特异性水准（0.18ng/ml），大多正常人；C反应肽水准（6.35mg/dL）较高；尿常规俾中所等黄疸，尿培养阴特质。

病因特质评价

躯干和臀部CT平扫加有增强俾：输卵管显著扩展到，顶部有一6.9cm个数的血块，输卵管填塞不规则且增生，未见相比分散又叫（图1）。输卵管镜安全检查俾：窝及输卵管有坏死特质；肝细胞学安全检查阴特质。3年前TURP妇产科手奥义留下的临床活体俾：薄膜肝细胞腺卵巢癌。

图1：躯干和臀部CT平扫及腹膜造影对比俾：输卵管显著扩展到，顶部有一6.9cm个数的血块:。

处置

先为根治特质输卵管切除奥义，尿流改道奥义及上部臀部淋巴结清扫。奥义中所断定，输卵管底部有一巨大血块（图2A），左方输尿管膨大（图2B）。因输卵管与血块以及食道之在在的妇产科平面难以暴露，使得后方分离困难。病征围妇产科手奥义期无心肌梗死，奥义后第五天出院。

最终一次临床病因俾：薄膜肝细胞腺卵巢癌pT4aN0M0（26个淋巴结阴特质），输卵管切缘阳特质（图3A，B）。免疫第一组化安全检查俾：表皮7（阳特质），CK20（阴特质），特异特异性（PSA，阴特质），PAX8（阳特质），卵巢癌胚特异性（CEA）-单克隆（阴特质），P63（阴特质）。第一组织学安全检查进一步确认，不加有果糖的PAS试验切片阴特质，加有果糖的PAS试验切片阳特质，即糖原被果糖分解。

图2：奥义中所可见输卵管底部有一巨大血块（图2A）；深度分离可见左方输尿管，输卵管及输卵管血块（图2B）

图3：临床标本肉眼可见，输卵管血块和输卵管切缘（A）；血块前后的活体大多可见广泛坏死（B）

讨论

Kelvin A.MosesClark指出：

薄膜肝细胞腺卵巢癌极相像，先前仅有3例值得注意简报。2000年，Pan等首次简报了一名47岁中所国男特质病征。该病征肉眼黄疸喜呕吐1年；CT俾后外侧一囊特质包块。病因为腹腔囊肿特质薄膜肝细胞腺卵巢癌。

随后，Singh等简报了一名73岁男特质。病征有肉眼黄疸，并不感兴趣过经输卵管切除，后确认为疑似心脏举例来说的薄膜肝细胞腺卵巢癌。而后又不感兴趣了输卵管切除奥义，确认未移出薄膜肝细胞第一组织，但确实有一Gleason评分为3+3=6的腺卵巢癌。

最终，Gualco总和2005年简报了一名16岁的男孩。病征右肝胚胎发育不良，肉眼黄疸。血清标记物，包括PSA、CEA、CA19-9及人绒毛膜促特质腺激素大多为阴特质。CT俾，输卵管颈与在在见一实心囊特质包块。病征不感兴趣根治特质切除奥义，第一组织学安全检查确认为薄膜肝细胞腺卵巢癌，疑似囊举例来说。在18个月初的随访中所，病征活过并无入院。

本例病征为右肝胚胎发育不良并有薄膜肝细胞腺卵巢癌，与Gualco等简报十分相似。胚胎期肝移出于的假说或可解释该的临床发展。该假说认为，在胎儿4-6周时，输尿管分枝侵入将胚胎发育为心脏的生后肝原基。

这一全部都是过程即可要输尿管憩室和生后肝原基在在的交互诱导：生后肝原基分泌一种粒状肝细胞源特质骨骼肌糖类突变，其与表达于输尿管上的RET-GFRα受体相结合。此外，通过敲除粒状肝细胞源特质骨骼肌糖类突变和GFRα1的基因，可阻止输尿管生长，并推测可能会致肝胚胎发育不良。

依靠各种第一组织无机化学以及免疫第一组织无机化学切片检验可更深入了解该，以便确诊。第一次PAS切片阳特质，而随后有果糖的PAS切片阴特质，可考虑到内部糖原的普遍存在。CK7阳特质切片表明薄膜肝细胞腺卵巢癌或非典型结缔第一组织源自。CK20切片阴特质确认薄膜肝细胞腺卵巢癌，并无关非典型结缔第一组织举例来说。

PAX8是一种来自于匹配箱基因8，且坐落切片体2p13的转录突变，与甲状腺、心脏以及缪勒管；也统的有关。在薄膜肝细胞腺卵巢癌中所，PAX8切片呈强阳特质；而在正常人输卵管和结缔第一组织呈阴特质。PSA与CEA阴特质则可分别无关腺卵巢癌和其他胃肠腺卵巢癌；p63切片阴特质可无关非典型结缔第一组织以及鳞状结缔第一组织卵巢癌。

为完全部都是阐明这种薄膜肝细胞卵巢癌的克隆源自，即可鉴定分子表型，如全部都是基因第一组测序，全部都是核苷酸测序，脱氧核糖核酸底物分析以及转录第一组测序。这些技奥义已经确认，与相像有益亚克隆扩充产生的原发特质肝肝细胞卵巢癌相比，分散特质肝肝细胞卵巢癌的异质特质更低。

本例病征于奥义后3个月初先为躯干输卵管CT读取安全检查。CT俾：第一骶椎后方有一1.6*1.5*1.3cm的外围下颚。PET读取俾：输卵管血块，低度活跃，虽不考虑到但仍认为是入院（补充图1A，B）。

此外，在先前妇产科手奥义四区下方的输卵管周边断定一高新陈代谢点，考虑入院。鉴于这些某类断定，病征随后不感兴趣了横膈膜后输卵管切除奥义及输卵管切除奥义。得到的横膈膜后淋巴结样本中所，4个为阴特质。而输卵管切除奥义的样本确认为高级别薄膜肝细胞腺卵巢癌，坐落近端输卵管，中所远端输卵管尚未侵犯。

图4：免疫第一组化切片：CK7阳特质（A）；CK20阴特质（B）；特异特异性阴特质（C）；PAX8阳特质（D）

总之，本例为一42岁的西非裔美国政府男特质，有下尿路副作用和肉眼黄疸，病因为可能会源自于胚胎期移出肝的薄膜肝细胞腺卵巢癌。后期处置包括保持良好某类随访，并可能会参照大多匀分布进展期或分散特质肝薄膜肝细胞卵巢癌的疗程，采用酪氨酸激酶抑制剂。在值得注意相像中所，眼疾病机制、处置，以及预后等大多尚无定论。

查看信源地址

主笔： 吴飏